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SCREENING NEONATALE ESTESO PER TUTTI I BAMBINI

In occasione della Giornata delle Malattie Rare, SIN ed UNIAMO insieme per eliminare le differenze nella prevenzione e nelle cure tra le Regioni italiane

 

300 milioni di persone nel mondo vivono con una malattia rara (ovvero che colpisce non più di 5 ogni 10.000 abitanti). Il 72% delle malattie rare ha origini genetiche, le restanti hanno origini ambientali, infettive o allergiche ed il 70% insorge in età pediatrica, anche quando la patologia non ha origini genetiche.

In Italia si stimano 2 milioni di persone con malattia rara, di cui 1 su 5 con meno di 18 anni.

Nonostante i numeri per niente “rari” e i notevoli passi avanti fatti negli ultimi anni, persistono ancora grandi differenze nella prevenzione e nelle cure di queste patologie tra le varie Regioni del nostro Paese.

In occasione della Giornata delle Malattie Rare, che ricade quest’anno nel giorno più raro, il 29 febbraio, la Società Italiana di Neonatologia (SIN) ed UNIAMO Federazione Italiana Malattie Rare sostengono l’importanza alla diffusione generalizzata delle opportunità di prevenzione e di trattamento che la ricerca e l'innovazione mettono oggi a disposizione dei medici, dei piccoli pazienti e delle loro famiglie.

“Gran parte di queste malattie rare esordiscono in epoca neonatale o nei primi mesi di vita e per un numero sempre maggiore è disponibile lo screening neonatale (oggi sempre più esteso!), in grado di finalizzare la diagnosi prima della comparsa dei segni clinici”, afferma Luigi Orfeo, Presidente della SIN. “I neonatologi e i pediatri da sempre sostengono la necessità di potenziare, su tutto il territorio nazionale, lo screening neonatale insieme agli interventi diagnostici e terapeutici, nonché di abilitazione funzionale e di supporto alle famiglie. La collaborazione con le Associazioni dei genitori da parte delle Società Scientifiche è un valore aggiunto in questa ottica di empowerment e di supporto, che deve raggiungere anche le Istituzioni per garantire, tra l'altro, la necessaria omogeneità degli interventi tra regione e regione. “La lotta alle disuguaglianze passa anche attraverso la possibilità di garantire a tutti i neonati che nascono e crescono nel nostro Paese le stesse opportunità, a prescindere dalla regione in cui nascono e dalla relativa organizzazione del sistema sanitario”.

“Quando vengono sviluppate terapie trasformative per patologie ad insorgenza pediatrica, che possono essere diagnosticate attraverso lo screening neonatale esteso, è necessario che le procedure burocratiche per l’inserimento nel panel, che consente a tutti i bambini di essere valutati, siano rese più veloci possibile. Ancora oggi aspettiamo l’inserimento di patologie valutate oltre due anni fa dal gruppo di lavoro istituito presso il Ministero, di cui fa parte UNIAMO. Tempi troppo lunghi. I bambini non possono aspettare”, ha dichiarato Annalisa Scopinaro, Presidente di UNIAMO.

Il Registro Nazionale Malattie Rare (RNMR), presso l’Istituto Superiore di Sanità, nel 2022 ha ricevuto 35.580 segnalazioni di nuove diagnosi (dato ancora in consolidamento) ed altrettanto alti sono i numeri del Telefono Verde Malattie Rare che, nel biennio 2022-2023, ha ricevuto 5.411 chiamate (effettuate da 5245 utenti), per un totale di 9245 diversi quesiti.

Ad oggi si contano 7.000/8.000 malattie rare, ma l’iter per arrivare ad una diagnosi è lungo, occorrono in media 4,5 anni, e circa il 6% delle persone rimane ancora oggi senza una diagnosi precisa. Solo per il 5% esiste una cura.

L’Italia è il Paese europeo con la politica più avanzata di screening neonatale, gratuito e obbligatorio sin dal 1992. Lo Screening Neonatale Esteso – SNE rappresenta uno degli strumenti più efficaci per la diagnosi precoce di un ampio spettro di malattie congenite rare, per le quali sono, ad oggi, disponibili trattamenti specifici che, se iniziati tempestivamente, possono migliorare la prognosi e gli esiti della malattia. Lo SNE attualmente comprende 49 patologie di cui 47 metaboliche, la fibrosi cistica, l’ipotiroidismo congenito e la fenilchetonuria.

Evidenze scientifiche ed esperienze da tempo avviate in diverse regioni in Italia stanno modificando lo spettro delle malattie rare per cui effettuare lo screening neonatale esteso. Alcune malattie lisosomiali, alcune immunodeficienze congenite e la SMA (atrofia muscolare spinale) sono ormai inserite nel panel delle patologie sottoponibili a screening neonatale.  Sono solo otto, però, le regioni italiane in cui è attualmente attivo lo screening neonatale per l’atrofia muscolare spinale e in altre è in corso di attivazione.

“Le possibilità di trattamento con nuove terapie enzimatiche o geniche hanno cambiato la storia naturale di queste malattie, offrendo ai pazienti affetti nuove opportunità di vita e di salute. È sempre più difficile garantire una omogeneità di offerta degli screening neonatali a livello nazionale, in quanto l’organizzazione regionale del nostro sistema sanitario consente una diversa e variabile finalizzazione delle risorse in ambito di prevenzione tra le regioni. Ciò implica, che, nelle regioni dove lo screening esteso comprende queste malattie, vi è la possibilità di una diagnosi preclinica e di una presa in carico efficace, precoce, globale e in tempo utile per avviare il percorso terapeutico nei centri di riferimento per patologia. Negli altri casi, invece, la diagnosi viene posticipata e la presa in carico più tardiva non sempre consente di ottenere i risultati possibili grazie alla ricerca genetica e all’innovazione terapeutica applicate alle malattie rare. Promuovere le malattie rare oggi vuol dire battersi per livelli omogenei di procedure, prestazioni ed interventi in tutte le regioni”, conclude Luigi Orfeo.

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